系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。

硬皮病到目前为止还没有根治的办法，治疗的原则是抗纤维化，扩血管，用免疫抑制剂以及对症处理。皮肤的病理分期分为水肿期、硬化期、萎缩期，各期的治疗区别不大。另外其他一些组织和器官受累，比如说有雷诺氏现象，或者有食管受累，或者有肺部的纤维化、肺动脉高压，或者有肾危象，都要根据具体情况做相应处理。早期治疗的目的在于防止新的皮肤和脏器受累。晚期的治疗目的是改变已有的症状，所以这个病应该是早发现、早诊断、早治疗，有利于防止疾病的进展。如果器官已经发生了病变，很难让它逆转。

硬皮病是一个少见的自身免疫病。主要影响皮肤，会导致皮肤僵硬，手也可以有雷诺氏现象，即遇到冷天手先是变白，然后变紫，最后充血，最后变成正常，成为雷诺氏现象，它可以也有别的问题，如硬皮病食道变硬，吞咽出现问题，另外，可以影响肺，如肺间质纤维化、影响肺动脉、影响肺动脉高压。

治疗硬皮病患者要注意保暖，要用药物、激素治疗。雷诺氏现象是血管收缩得太厉害、血液少，容易得冻疮，一旦有冻疮，血液循环差，就恢复得很差。如果患者有肺动脉高压，这要扩血管，甚至用前列腺素、内皮素受体拮抗剂，波生坦来治疗肺动脉高压。还有肺纤维化、皮肤硬，可以用环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。硬皮病的表现很多，不是每一个人都有。要“量体裁衣”，而不是整个的硬皮病千篇一律的用一种药。

硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。