硬皮病是什么病
发布时间:2018-09-2161333次收听
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什么是局限性硬皮病
硬皮病是一种少见的结缔组织病,它主要分为系统性和局限性。局限性硬皮病的皮损局限于身体的某一个部位,而不影响内脏,好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不同的淡红色略带水肿的斑疹,单发或多发,以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色,表面光滑发亮如蜡样,皮损处的毛发脱落,出汗减少,周围的毛细血管扩张,一般预后较好。患者皮肤的硬斑经过治疗可以消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。局限性硬皮病的病程非常缓慢,很少变成系统性硬皮病或引起严重的并发症。局限性硬皮病可以分为两种,一种是硬斑病,另一种是线状硬皮病。硬斑病的皮肤呈斑块状,可持续多年,然而它们可能会自行改善,甚至最终消失。这种疾病发展成系统性硬皮病的几率不到1%。线状硬皮病导致皮肤呈条带状变硬,横穿面部或手臂或腿部,线状硬皮病也可以深达肌肉和骨骼。在极少数的情况下,如果这种病变影响儿童或年轻人,它可能会影响生长,并导致严重的手臂和腿的畸形。
系统性硬皮病怎么治
系统性硬皮病是自身免疫病,它可以影响多系统、多器官,产生不同的症状,可以根据它不同的症状来进行分类治疗。如果有雷诺氏现象,可以用活血扩血管药物,比如说用硝苯地平、前列腺素,如果比较厉害,比如说有肢端溃疡,还可以加波生坦。如果有肺动脉高压,可以用前列环素,也可以用波生坦。有皮肤受累,比如皮肤硬皮病,可以用甲氨蝶呤,有肺动脉高压,可用环磷酰胺。硬皮病个别的可以出现肾危象,就是突然血压出现恶性血压升高,这个是需要紧急治疗的。可以用血管紧张素转换酶抑制剂,比如说卡托普利、依那普利等等,也可以用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂,比如说氯沙坦、缬沙坦等等。如果有胃肠道受累,可以用质子泵抑制剂来防止食管炎,比如说奥美拉唑、泮托拉唑、兰索拉唑等等。还可以用促动力药,因为有时候食管动力性差,或者有便秘,可以用莫沙必利、胃复安、吗丁啉等等药物。所以一个病人的治疗要看他有哪些症状,以上的症状不一定每个人都全部具备,病人可能具备这个症状或者那几个症状,可以区别对待。
硬皮病能活多久
硬皮病是一个非常慢性的疾病,所以它不会造成立即死亡。另外,一个疾病是不是引起死亡,要看它影响了什么器官,什么部位,影响的程度怎么样。硬皮病最多受影响的是皮肤和雷诺氏现象,雷诺氏现象就是遇到冷,甚至着急、生气以后,手可以变白、变紫,这两种情况都会给病人造成很多痛苦,但是不太会影响寿命。还有一个就是食道受累,大概有74%的病人会有食道受累,它可以引起反流性食管炎,或者吞咽有点困难,但是也不会引起死亡。其他的还有肺纤维化、肺动脉高压、肾危象,这三个比较麻烦一些。但是它们的发病率都是比较低的。肺纤维化大概是26%,肺动脉高压21%,肾危象2%。如果这些病早发现、早治疗,也应该能够延缓生命。但是如果治的晚,比如说特别是肾危象,血压突然出现了恶性高血压,如果不及时采取治疗,可能会危及生命,或者是肾脏出现问题。所以总体来说,硬皮病对寿命影响应该不是大的,其他虽然有些是比较危重的,但是出现的频率很低。另外,在治疗过程中用了许多药,特别是有些免疫抑制剂,要注意观察药物的副作用,不要因为药物来引起一些疾病。
硬皮病症状有哪些
硬皮病的早期表现,患者遇冷以后,双手变白、变紫,保暖之后可以发红,患者可以感觉到手指的疼痛、麻木;其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心,这种反流性食管炎的表现,还有的病人可以出现发烧、体重下降,还有关节疼痛、多关节病,这是早期的表现。
硬皮病是什么
硬皮病是一种结缔组织病,主要以皮肤增厚、炎症、纤维化为特征,可出现皮肤逐渐变硬、变厚、变紧,同时伴随着内脏器官的纤维化和血管病变,导致多种系统性症状。
硬皮病的分型及危害
硬皮病又称系统性硬斑病,其特征在于局部或弥漫性皮肤增厚和纤维化,并且影响多个器官,例如心脏,肺,肾和消化道。病因尚不清楚,疾病可分为两大类,弥漫性系统性硬化症和局限性硬化症,该病的病情多变且不可预测,通常缓慢发展,局部预后通常效果很好。
硬皮病有传染性吗
硬皮病一般属于自身免疫系统性疾病,通过日常接触不会进行互相传染。这种疾病的出现很可能会和长时间接触某些化学刺激有关系,另外当身体免疫系统功能出现紊乱或者是组织代谢出现异常的时候,也可能会引起这种疾病。有研究发现硬皮病也会和细胞因子作用有关系。
硬皮病注意事项
硬皮病会不会传染
硬皮病不是一个传染病,传染病必须有活的物质,自己能够繁殖,一个变两、两个变三传到别人身上,自己的繁殖就会引起疾病。比如病毒、细菌、疟原虫可以传染。但是硬皮病没有问题,所以不传染,它是一个自身免疫病,是自己身体破坏了自己身体的组织。免疫系统是一致对外,比如外边的病毒、细菌要和它作斗争,把它消灭,保卫我们的身体。但是免疫系统有时候会出错,把自己的东西也当成外来的东西进攻,这样就会引起疾病。硬皮病也是这样一个疾病,硬皮病是慢性的疾病,抵抗力可能会比别人少一点,本身可能感冒或者传染别的传染病是另一回事,和它没关系。因为正常人也可以得传染病,所以就提示硬皮病病人要比其他人更要注意保养、注意劳逸结合、注意冷热、勤换衣服。总之,要加强防止感染。
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硬皮病症状
一般患有硬皮病的病人,主要的表现就是皮肤僵硬。对于硬皮病这种疾病,可以分为两种类型,一种叫肢端硬化,有肢端硬化的患者,会出现从肘关节以下开始皮肤僵硬的表现。通常这种患者的下肢到膝关节以下,皮肤会像皮革一样捏不起来。另外一种叫弥散性硬皮病,有弥散性硬皮病的患者,会出现皮肤僵硬分布全身,包括背部、胸部以及手脚,都可以出现这种现象。患者出现皮肤僵硬的面积,会比较广泛。此外,还有一些患者,会出现雷诺氏现象,患者的手指头遇到冷,就会由于缺血缺氧而变紫。皮肤变紫以后,会出现反射性的充血而变红,最后恢复正常。同时,在这过程当中,患者可能还会有手麻、刺、疼的这些现象。另外,有些硬皮病可有食道的受损,食道吞咽困难,吞东西吞不下去,还有肺纤维化。
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硬皮病的治疗
对于硬皮病这种疾病的表现,会有很多。对于硬皮病患者的治疗来说,必须要对症下药,也就是治疗硬皮病,需要“量体裁衣”,而不是整个的硬皮病患者,千篇一律的用一种药。例如患者如果出现雷诺氏综合征,患者就需要注意做好日常的保暖工作。因为雷诺氏现象,就是血管收缩得太厉害,以及血液少,就会使得患者容易得冻疮。而且患者一旦出现冻疮,血液循环会比较差,对于疾病的恢复,也会很差。另外,如果患者有肺动脉高压,出现这种情况就会比较难以治疗,就需要进行扩血管治疗,甚至需要使用前列腺素,以及内皮素受体拮抗剂,波生坦,来治疗患者的肺动脉高压。还有一些会出现肺纤维化以及皮肤硬的患者,可以使用环磷酰胺以及甲氨蝶呤等药物,来进行疾病的治疗。
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硬皮病能好吗
如果患者仅仅只是皮肤受累,一般预后比较好。患有硬皮病的患者,可以表现出各种各样的症状。所以,硬皮病患者的预后也不完全一样。如果患有硬皮病的患者只有皮肤受累,而脏器受累的表现不明显,皮肤只是表现出肿胀的现象,随着时间的推移,肿胀可能就会不明显,皮肤可能就会变软、变薄。所以,有个别患者皮肤的汗毛能够长出,就说明患者的硬皮病,基本上已经治好。但是,这样的硬皮病患者,可能会遗留雷诺氏现象,或者脸上看起来会比较呆板。患者的脸就像戴着面具一样,但是不会影响人的生活质量,也不太影响寿命。还有皮肤增厚的现象,可以用甲氨蝶呤以及环磷酰胺进行治疗。
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雷诺现象
雷诺现象是属于结缔组织疾病的一种表现,特别是在硬皮病的患者来说,雷诺现象比较多见。另外,患有狼疮疾病的病人,也可以出现雷诺现象。雷诺现象的主要表现就是,在患者遇到冷,甚至是在情绪激动的时候,就会出现手变白的现象。对于一些情况严重的患者,还可能会出现全身变白的现象。一般情况下,患者的病情越重,其变白的面积,也就会越大。有雷诺现象的患者,开始是由于血管的收缩,会出现缺血以及氧气供应少的症状,就变紫;变紫以后,患者又会出现反射性的充血变红,然后就会恢复正常,这个过程就叫做雷诺式现象。有雷诺氏现象的人,常见的是手指头,但是有个别的人,也有耳垂以及口唇,都可以有这样的问题出现。如果出现雷诺现象,患者就应该注意保暖。
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硬皮病注意什么
一般情况下,患有硬皮病的病人,都会出现雷诺氏现象。雷诺氏现象就是人在受冷以后,血管会发生剧烈地收缩,身体会出现变白的症状。因为硬皮病患者出现的血管收缩,以及硬皮病患者血管少的问题,所以,患有硬皮病的病人,在平时,一定要注意做好保暖的工作。如果平时不注意保暖,一旦患者出现冻伤的情况,由于患者的血液供应少、营养少,就会非常影响硬皮病的恢复。还有一部分的硬皮病患者,会出现消化道以及食道吞咽的症状,需要用鼻管以及鼻饲,来提供营养。否则,如果吸到肺里,就会容易引起肺炎的发生。硬皮病是一种慢性的疾病,药物实际上对于免疫,都会有一些轻度的抑制作用。所以,硬皮病患者要预防感染;硬皮病患者不能长期用药,还要观察药物的副作用。