肺间质纤维化有很大的抑制性，不同原因引起来的肺间质纤维化的预后不同，大概有200多种疾病，可以出现间质性肺病，还包括已知原因，如农民的蘑菇肺，继发于结缔组织病，如继发于类风湿性关节炎的，还有有明确病理的。还有些找不到原因的，叫做特发性的间质性肺炎。
活动以后的气短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一个进行性的下降，主要是弥散功能降低，氧气从肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到弥慢性的间质性的改变，同时伴有低氧血症，还有实验室检查的情况，不同接质性疾病引起来的间质性肺病，的预后是不一样的。
如一个明确的结缔组织病，引起来的间质性肺病，如果用激素以后，有对激素是比较敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一个很大的缓解，或者是间质性肺病，主要是由磨玻璃影引起来的，如果就是一个肺间质纤化，已经纤维化了不可逆了，不同原因引起来的，的预后也是不一样的，如果夹杂磨玻璃影，用激素可能会有一定的效果，这样预后可能会好。