同型胱氨酸尿症（Field 综合征、高胱氨酸尿症、假性Marfan综合）

Q： 小儿同型胱氨酸尿症如何用药

A： 同型胱氨酸尿症是因为体内的蛋氨酸代谢过程中，酶缺乏所引起的遗传性的一种疾病，临床表现为智力落后以及脚趾过长。要多给孩子吃维生素b6以及及时补充叶酸，根本是在于，限制蛋氨酸的摄入量或者是限制蛋白。维生素b12也要多吃。其他大剂量的维生素完全无效者，就要限制蛋氨酸的入量，补充胱氨酸，加用甜菜碱。

Q： 同型胱氨酸尿症能活多久

A： 本病是心血管以及脑血管疾病发作的预测因子。其值的增加表明发生心血管以及脑血管疾病的可能性很高，而其值较低是正常的。一般情况下，若是对其进行主动控制，则不会影响预期寿命，通常与正常人的寿命相同。此病为相对罕见的综合症，涉及眼睛、心血管，以及骨骼和神经系统。通常会出现多发性血栓栓塞、智力低下，并且还会出现晶状体异位和指趾过长。

Q： 同型胱氨酸尿症症状

A： 本病是因蛋氨酸代谢过程中的酶缺乏诱发的遗传性疾病，属于罕见的综合症，涉及眼睛、心血管，以及骨骼和神经系统。患病之后，通常会出现多发性血栓栓塞、智力低下，以及晶状体异位和指头过长。甚至会损害生命，并伴有骨质疏松或者是脑血管栓塞等各种疾病。要补充低蛋白饮食的胱氨酸，少吃动物蛋白。

Q： 同型胱氨酸尿症治疗

A： 治疗同型半胱氨酸尿症，必须先治疗同型半胱氨酸血症，同型半胱氨酸血症是一种非常罕见的遗传性疾病，目前治疗困难。目前尚无特别有效的治疗方法，主要采用饮食控制、药物治疗，减少同型半胱氨酸的血液积累，预防神经和心血管等系统并发症。饮食控制多摄取水果、蔬菜、低脂肪奶制品、低饱和脂肪、低脂肪饮食，可降低空腹血清同型半胱氨酸的水平，限制动物蛋白质的摄取量。