在临床上可以经由下列方案诊断胆道先天性畸形。第一，通过临床病症，如果是患者形成了黄疸，要疑心肝胆系统形成了疾病，需要做进一步检查。第二，经过协助检查，最重点的是影像学检查，包括胆道的ct，胆道的核磁等等，能够了解能否有胆道先天性畸形。可以经过抽血化验检查，来确诊是否患有胆道畸形。