小脑扁桃体疝畸形是胚胎期后的先天性大脑发育不良引起的先天性畸形，一般不治疗是不可以的。在治疗中，需要进行预防性手术。此外还需要注意避免头部外伤以及头颈过度伸展，以防出现症状加重亦或者出现呼吸暂停伴以及延髓延髓压迫。对于具有明显I型Chiari畸形症状的患者，还需要进行颈椎减压手术。