重症肌无力发病病因
发布时间:2020-11-2057355次浏览
重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累,由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌员力的发病机制密切相关。
(1)外因一环境因素
临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降:过度劳累造成免疫功能紊乱:病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D -青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。
(2)内因一遗传
近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织容性抗原复合物(MHC)基因有关而且与非MHC基因,如T细受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关
(3)重症肌无力患者自身免疫系统异常
临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。
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重症肌无力的影响
重症肌无力的影响有哪些呢,许多患者在患上肌无力之后总会问到这样的问题,重症肌无力是常见的一种全身性免疫系统疾病,很多重症肌无力患者往往忽视了病情的严重性,在大意下导致病情恶化,今天就为大家介绍一下重症肌无力对患者造成的影响有哪些。
重症肌无力的诊断
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾玻也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
重症肌无力怎样运动
我们都知道,重症肌无力最讨人厌的一个特性就是极易复发,而也正是这一特性,使得很多人在此病的治疗上失去了所有的信心,专家表示,病症易复发,我们就应该想办法对付,而不是一气之下,不治疗病症,那么在日常的生活当中,重症肌无力怎样运动呢?
激素治疗重症肌无力的作用机制
激素是治疗重症肌无力的常规疗法,一般剂量可以抑制细胞免疫反应,大剂量可抑制体液免疫反应,抗AchR受体下降,病初抗原抗体刚起反应时,激素的免疫抑制作用更大,故重症肌无力患者使用激素越早越好起到治疗作用。
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物,就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗,可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力,就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物,很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加,会引起患者出现一个向心性的肥胖,可能还会升高血压,升高血糖,还会诱发白内障、青光眼,还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死,还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤,也是治疗重症肌无力的一个一线药物,对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用,它可以跟糖皮质激素联合使用,短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等,临床上还可以用一些其他的治疗,比如说静脉注射丙种球蛋白,还有血浆置换,有一些患者如果合并胸腺瘤,选择胸腺切除,对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
重症肌无力症状有哪些
重症肌无力的主要症状就是表现为骨骼肌的无力,它的骨骼肌无力的主要的特点,就是波动性和容易疲劳性。临床上最常用的一个术语就叫做晨轻暮重,就是患者早上起来症状很轻,但是经过活动以后,肌无力的症状会逐渐加重,休息以后肌无力的症状又可以减轻。一般好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重,眼外肌无力它可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂,就是可以出现单侧的眼睑下垂,也可以出现双侧的眼睑下垂。患者还可能会累及到眼球的活动,出现一个视物的重影,就临床上叫做复视。这种情况一般是重症肌无力最常见的一个首发的症状,一般是80%的患者都可能会出现。患者有可能还会累及到面肌,就是面部的表情肌,患者会出现堵塞漏气、口角歪斜、鼻唇沟变浅,严重的病人可能就是会出现面部的肌肉的极度的无力,有的患者他会累及到咀嚼肌,就是吃东西咀嚼的肌肉,它会出现咀嚼的困难,就吃东西很没劲。有的患者他会累及到咽喉肌肉,就会出现说话吐字不清,临床上叫做构音障碍。有的病人会出现饮水呛咳、吞咽困难。有的病人还会影响到他的发音,出现鼻音出现声音嘶哑。如果重症肌无力,它累及到颈部的肌肉,病人会出现头颈部的活动障碍,主要是抬头困难。它还可以累及到肢体的各个肌肉,主要是累及四肢的近端,出现四肢的骨骼肌的无力,严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
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重症肌无力应该如何用药
重症肌无力首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天应用三到四次,一般最大剂量不超过一天四百八十毫克,那么这一天的剂量一般是分三到四次口服。那么在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,那么强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般我们使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天二十毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加五毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到六十到八十毫克,那么强的松一般是两周左右起效,那么六至八周可以达到比较好的效果。
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重症肌无力饮食禁忌有哪些
重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌,对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者,建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食,适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品,这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化,多吃水果、蔬菜,这样可以帮助补充维生素,另外建议是多吃有营养容易消化的食物,如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难,吃东西的时候建议一定要坐着吃,可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食,可以用小勺小口缓慢的进食,尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者,建议早期采用鼻饲的治疗,以免患者在吃东西的时候发生误吸,严重的可能会出现一些窒息的情况。
重症肌无力怎么确诊呢
重症肌无力怎么治
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重症肌无力的症状
重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这种无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。一般首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又会睁开了;另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能正常进行,但是逐渐得两个手就会举不起来,必须垂下来休息后才会恢复;严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。
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重症肌无力能根治吗
重症肌无力是一个自身免疫病,免疫状态好的时候患者可以不犯。所以,它临床上是可以自愈的。患者免疫状态好的时候,重症肌无力有的患者不经过治疗也能自己恢复。但是有部分患者可能不能自行恢复,这种情况患者需要吃免疫抑制剂或者是进行免疫调节治疗。一般经过治疗的患者,有一部分临床上是完全可以达到自愈的标准的。但是目前临床上也发现了有极个别的或者少部分的患者是有难治性的重症肌无力的,这一部分患者还需要进一步的调节治疗。
重症肌无力的护理
重症肌无力患者应该注意休息,尽量不要过多的运动身体,避免过于疲劳,在饮食上应该吃一些较清淡、高蛋白和高维生素的食物,注重个人卫生,随身衣物勤洗勤换,最重要的就是保持心情愉悦,这样才能使患者早日战胜疾病。
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重症肌无力很严重吗
重症肌无力很严重。当患上重症肌无力这种疾病以后,对于患者的自主运动,就会产生影响,包括日常生活中的很多行为,比如语言交流、吞咽、咀嚼以及呼吸。在这样的情况下,重症肌无力会给患者的生活,带来很多的困难,尤其是当患者出现肌无力危象的时候,会有生命危险。所以,这个情况能够严重影响患者的呼吸肌。可以影响患者的吞咽功能。重症肌无力影响吞咽时的情况,会很严重。但是,在一般情况下,当患者单纯出现眼睑下垂,或者是复视的时候,出现生活不习惯或者影响病人的视力,比如患者在下台阶的时候,会看出很多台阶,不知道下一步脚应该往哪迈。下台阶的时候,复视也很严重。但是,复视与肌无力危象这两种情况,相比较来讲,肌无力危象,是更严重的一种情况。
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