间质性肺炎可能由包括结缔组织病、药物和常见原因引起。第一类结缔组织病，比如系统性红斑狼疮，比如皮肌炎，干燥综合征，这些都可以引起间质的改变，引起间质里非特异性的炎症。第二大类由药物引起，医生在治疗房颤患者时，常规会经常用到的一个药是胺碘酮，胺碘酮就可以引起肺的间质性的炎症，引起肺纤维化，也是引起这部分的部位产生炎症性的病变。第三大类常见原因，粉尘或说矽肺就可以直接引起肺间质的炎症，而产生肺间质的纤维化改变。还有间质性肺炎，临床上称之为是特发性间质性肺炎是没有原因的，包括有普通型的间质性肺炎，包括有非特异性的间质性肺炎等等，这些间质性肺炎找不着原因。

间质性肺炎的表现是多种多样的，它包括肺纤维化。间质性肺炎可以表现为磨玻璃样改变、结节一样的改变，当然也包括有肺纤维化一样的改变，但并不等同于就是肺纤维化。肺纤维化往往是间质性肺炎终末期的一种改变，它主要表现为是一个小叶间隔的增厚，大量的纤维组织增生，然后甚至会形成这种蜂窝一样的改变。并且间质性肺炎是一个临床诊断。肺纤维化可以是一个病理改变，也可以是影像学的一个描述性的用词。所以其实两个名词不是一个层级的关系。当大家拿到间质性肺炎的影像学报告的时候，千万不要将它等同看做为肺纤维化。肺纤维化往往是提示间质性肺炎终末期的一种改变，它往往代表着有严重的呼吸困难，严重的呼吸衰竭。而拿到肺纤维化报告的时候，也不要将它等同于间质性肺炎。有一些局部的肺纤维化，这种少许散在的肺纤维化，其实它不一定是间质性肺炎。所以对于一个老百姓来说，其实很难从中理清楚这其中的关系，医生建议如果一旦拿到间质性肺炎或者肺纤维化的报告，应该咨询专业的医生，他们会给患者提供一个比较科学比较符合逻辑的解释，并给患者制定后续的诊断治疗方案。

间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变，及典型的组织学特征；也就是：运动性呼吸困难；X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，体息或运动时PaO2异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺炎复发加重首先还需要明确间质性肺炎的原因，其次要根据复发加重的具体病情来进行相应的治疗。间质性肺病致病原因复杂多样，可能是长期接触有害物质，也可能是自身免疫病或服药所致，更多的则属于原因不明。不同类型间质性肺炎预后是不同的，如果患者的间质性肺炎呈磨玻璃样改变，可能是由于病菌感染引起的，经过积极治疗可以达到治愈的目的，常见的致病菌包括了细菌、病毒、非典型致病菌或者是真菌，不同的致病菌我们采取的治疗药物也是不同的。大部分间质性肺炎都会导致肺脏组织出现渐进性的瘢痕化，损害患者的呼吸功能。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期。部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，对于重症，多数患者再也不可能恢复至最初的正常肺功能，肺移植可能是最后的选择。间质性肺病治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化，但迄今尚无特效疗法。目前用于肺间质性肺炎治疗的药物主要是糖皮质激素和免疫抑制剂等。