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什么是地中海贫血病

发布时间:2020-04-1650558次浏览

地中海贫血是由于遗传的基因有缺陷,导致一种或者一种以上的血红蛋白里面的珠蛋白链合成不足引起的。轻型地中海贫血病一般无症状,中间型会有轻度或重度贫血症状,重型会有肝脾肿大、贫血、发育不良的症状。

1、地中海贫血病的概述

地中海贫血病是因为遗传的基因有缺陷,导致一种或者一种以上的血红蛋白里面的珠蛋白链合成不足,从而引起的溶血性贫血疾病。地中海贫血病属于一种先天性的遗传疾病,在世界各个地方都有分布。根据临床表现,一般分为轻型地中海贫血、中间型地中海贫血、重型地中海贫血三种。

2、地中海贫血的症状

轻型的地中海贫血一般是没有任何症状的或者有轻度的贫血,对生长发育是没有太大影响的。只是在家族史调查的时候才会发现。中间型地中海贫血会有轻度或者中度的贫血症状,绝大多数的患者都可以存活到成年时期。而重度地中海贫血的症状就比较多了。一般在出生之后的几天就会出现肝脾肿大、贫血、黄疸的症状。还会有发育不良的表现,比如头大、前额突出、两颊突出、眼距变宽等。其中比较典型的症状就是臀状头。骨骼发生改变是因为骨髓造血的功能亢进,骨髓腔变宽,皮质变薄引起的。

如果不幸患上了地中海贫血病,可以进行红细胞输注、脾切除、造血干细胞移植等方式来进行治疗。在治疗的期间,要注意营养的全面性,注意多休息,还要积极的预防一些感染的发生。

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重型地中海贫血表现是什么
首先重型的地中海贫血,大家可以想到最先引起变化的,引起注意的就是血常规出现贫血的变化。而且贫血往往出现中等程度甚至严重的贫血,也就是血红蛋白可能会小于90g/L甚至小于60g/L,造成病人严重的贫血。地中海贫血所引起的贫血的发生机制,在临床上属于一种先天性的遗传性的溶血贫血。在溶血性贫血的时候,可以看到外周血网织红细胞的增加,通过血液生化的检查,可以看到胆红素的增加,特别是间接胆红素的增加。所以这个病人除了面色苍白、头晕、乏力这些贫血的表现以外,往往还伴有严重的皮肤黄染的情况。血液中胆红素的增加,一个是引起皮肤黄染,再一个长期慢性的间接胆红素的升高,容易引起一些胆道的结石性疾病,比如胆囊的结石、胆管的结石、肝内胆管的结石等等。长期的慢性的溶血性贫血,可以导致病人的脾脏,甚至肝脏的肿大,甚至有的病人会出现肝脾的巨大肿大引起压迫的症状,长期慢性的贫血也可以引起儿童的发育迟缓,造成身体发育低于同龄的儿童,甚至引起智力发育迟缓。
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2021-12-30

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地中海贫血吃什么食物最补血
从西医角度来讲,并不建议患者进行特殊的饮食。地中海贫血是先天的遗传性的溶血性贫血,由于患者控制红细胞肽链合成的基因产生了突变,导致病人发病,并不是体内缺乏什么物质而引起的营养不良性贫血。这部分病人没有必要进行特殊的饮食,平时注意劳逸结合,注意膳食的平衡也就足够了。对于一些贫血较重的地中海贫血病人,可以通过脾切除来控制这个疾病。特别提醒患者注意的是,在就诊的时候,无论什么原因、疾病,就诊于哪一个科室、哪一个医院。一定要跟接诊大夫声明自己有地中海贫血的病史,在大夫进行鉴别、进行诊断、进行药物治疗的时候,他会考虑的更全面。避免因为没有提前申报自己的病史,耽误疾病的治疗。
语音时长 00:49

2021-12-30

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为什么叫地中海贫血
地中海贫血现在又称为海洋性贫血。最早发现这个疾病是在地中海周边国家,由于贵族不与平民通婚,近亲的结婚引起的基因突变,经过现代医学的溯源检测以后,命名为地中海贫血。地中海贫血可引起血红蛋白降低、平均红细胞体积降低、间接胆红素升高,也会继发一些胆道系统结石。地中海贫血是一个比较常见的先天性遗传性的溶血性贫血,由于父母携带有地中海贫血的基因,就可以通过先天性的遗传方式传给子女。贫血的程度和携带地中海贫血基因的情况密切相关。病人所携带的基因中,有一部分是正常的基因,一部分是地中海贫血的基因,贫血的程度往往较轻。两个等位基因都是地中海贫血基因,往往贫血程度较重。
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地中海贫血检查需要空腹吗
地中海贫血检查是否需要空腹,取决于做什么检查。一,做基因的测序,鉴定有没有携带地中海贫血的基因,不需要空腹。是否空腹并不影响提取病人的单个核细胞,经过破碎进行DNA提取,对DNA进行测序看是否有贫血的基因。二,做血红蛋白电泳的检查,需要空腹。血红蛋白提取以后,在琼脂凝胶上进行电泳检查。如果没有空腹,特别是检查前进食油腻,会引起一些病人血脂过高,容易造成失败。
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地中海贫血携带者是什么意思
地中海贫血携带者指携带有地中海贫血基因,还没有造成实质性的临床损害。地中海贫血是由于一个基因的突变,最常见的是α型或β型的地中海贫血,突变以后引起血红蛋白肽链的合成障碍。如果只有一部分基因发生地中海贫血的突变,有半数甚至更多基因是正常的,贫血往往不重,甚至进行血常规的检查,还没有贫血的出现,这部分病人就是亚临床型或者地中海贫血基因携带者。携带者在日常生活中,包括饮食、生活、工作,没有什么特殊注意的。在结婚、怀孕时,需要注意配偶有没有同时携带地中海贫血基因。
什么叫静止型地贫
静止型地贫是地中海贫血的一种,是因为结合珠蛋白链合成过程中,由于α链合成受阻引起的一种地中海贫血。静止型地中海贫血患者,一般病情比较轻微,患者平时没有明显贫血症状。只是在做地中海贫血筛查的过程中,做基因检查的时候会被发现。这种患者平时可以正常生活,也不需要特殊治疗。如果出现轻微贫血症状后,可以采取药物对症治疗,比如给予患者使用一些抗生素预防感染。必要的情况下,比如出现贫血比较严重的时候,需要进行输血治疗。患者因为贫血症状不明显,所以被称为静止型地贫。
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2021-05-20

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什么叫地中海贫血
所谓的地中海贫血,指的是一种遗传性疾病,跟患者的基因存在缺陷有很大的关系,会诱发一些诸如食欲下降以及头晕,还有耳鸣以及全身乏力等等不良症状有很大的关系。地中海贫血倘若属于轻型,可以不用治疗;中型以上要接受输血治疗。
孕妇地中海贫血会怎样
地中海贫血的存在本身就有着很多的危害,而孕妇如果患有地中海贫血之后,可能就会导致妊娠异常,也可能会导致孩子因此遗传,但是也并非所有的孩子都如此,也有可能并不会产生影响,所以关键就在于孕妇的地中海贫血情况到底怎么样?
地中海贫血遗传方式
地中海贫血本来就会有着遗传的方式,而在遗传的过程中和各个不同的因素都有一定的关系,比如一方患有轻型地中海贫血,那么孩子也有可能会遗传轻型地中海贫血,所以当你在了解这方面内容时,也必须要结合起来分析,如此才有着更好的效果。
双方地中海贫血可以生孩子吗
双方地中海贫血是不建议生小孩的,这是因为这种疾病是遗传性的,如果夫妻双发都患有这种疾病,那么他们所生下的小孩也会被遗传这样的疾病,如果夫妻双方只一方患有这种疾病,是可以生小孩的。
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地中海贫血能治愈吗
地中海贫血不能够被完全根治,轻度的地中海贫血患者,以中药治疗为主就能取得较好疗效;而中度的和重度的地中海贫血患者需要定期进行中西医结合治疗。地中海贫血学名球蛋白生成障碍贫血,是由于一种或者是多种球蛋白肽链合成受阻或者是被完全抑制从而导致血色素的成分组成异常而引起的慢性溶血性的贫血。它分为四个类型,分别是α地中海贫血、β地中海贫血、δ地中海贫血和γ地中海贫血,前两种类型在临床上比较常见。地中海贫血综合征的发生是由于不同类型地中海贫血之间的相互组合也就是不同类型异常血色素之间的相互结合。地中海贫血属于常染色体不完全显性遗传,所以具有遗传性。
孕妇地中海贫血对胎儿有什么影响
孕妇地中海贫血,胎儿可能无法出生,胎死腹中,或者是出生后不久死亡,当然也可能胎儿基因正常,只是轻度地中海贫血,这样可以生下来。地中海贫血是一个遗传性疾病,如果孕妇地中海贫血程度非常严重,最好是终止妊娠。患者因血红蛋白携氧不足,可导致胎儿宫内缺氧、发育迟缓、早产,严重还可导致胎儿宫内死亡。因为这种情况下胎儿由于基因缺陷、先天发育不良,很可能会胎死腹中,也有可能会在妊娠的末期发生胎儿水肿,使之在出生后不久死亡,即使婴儿勉强活下来,将来也需要进行长期的输血或者接受骨髓移植。相反,如果发现孕妇地中海贫血,但是检查的结果表明胎儿基因正常,胎儿就能排除威胁,即如果胎儿只是轻度的地中海贫血,对他的健康并不会造成太大的危害,孕妇可以继续安心怀孕,直至胎儿产出。总之,在这种地中海贫血越来越重视,产前检查越来越多的情况下,需要做好产前检查、管理,遗传学咨询。
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2020-01-07

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孕妇地中海贫血筛查在第几周
孕妇地中海贫血筛查一般检查的时间是16到18周。孕妇一般在做第一次产前(怀孕12周内)检查时,医师都会要求检查血红蛋白、血容比以及红细胞平均体积(MCV),以初步筛检出孕妇是否有地中海型贫血。如果红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查看是否携带地中海型贫血基因。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,是因为基因有缺陷所导致的,如果孕妇患有地中海贫血体内无效红细胞生成及不同程度小细胞低色素性贫血。患者因血红蛋白携氧不足,可导致胎儿宫内缺氧、发育迟缓、早产,严重还可导致胎儿宫内死亡。孕妇如果怀孕期间发现有地中海贫血,要及时到正规医院进行产检。
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2020-01-07

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患儿地中海贫血的表现
地中海贫血分为了三个程度,有轻度的,中度的,还有重度的,每个程度的症状不同,对患儿的影响也不同,为了避免这种贫血对患儿产生影响,父母需要尽早的带着患儿治疗,防止疾病发展的更为严重,出现一些意外。
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什么是地中海贫血
地中海贫血是一种遗传性疾病,是由于身体中血红蛋白的合成障碍导致的。一般是从出生就开始的贫血,由轻到重。重度的贫血一般很难活到成年。在做染色体时会发现,该病在中国的的沿海区域多见,如广东广西等,随着人口的不断迁徙,全国各地都有该病的发病人群。