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先天性巨肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,巨结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。先天性巨结肠有以下几种表现:
1、胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀
患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。痉挛段越长,便秘症状越快越严重。多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。抽搐段不太长者,直肠指检或温盐水灌肠后,可排出大量胎粪和气体缓解症状。痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,经常扩大肛门灌肠排便,严重者发展为不灌肠不排便,腹胀逐渐恶化。
长期腹胀便秘,可使患儿食欲下降,影响了营养的吸收。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部可出现宽大肠型,有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检:大量气体及稀便随手指拨出而排出。
3、巨结肠伴小肠结肠炎
是最常见、最严重的并发症,尤其是新生儿时期。其病因尚不清楚。患儿全身发问突然恶化,腹胀严重、呕吐有时腹泻,由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存,产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降,若不及时治疗,可引起较高的死亡率。
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