肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

肺纤维化患者引起的低氧状态主要是由于肺泡吸入的氧气不能很好的转运到血管当中，这也是常说的叫肺弥散功能。因此对于肺纤维化病人的吸氧，虽然能够增加肺泡当中的氧的含量，使在单位时间里面由肺泡转移到血管当中的氧的含量有一定的升高，但是，效果是有限的。因此肺纤维化的患者，主要是对于引起肺纤维化的病因进行治疗。当肺纤维化的病因得到治疗，肺纤维化有所好转之后，使从肺到血管当中转移的弥散膜可以很好的改善，才能够有效的缓解患者的缺氧状态。

肺纤维化最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难或咳嗽。首先看肺纤维化的病理生理改变，肺纤维化其实主要还是发生在的肺泡外围，肺间质或者肺实质，主要是影响患者肺的弥散功能，通俗的讲就是影响了人体的氧气由肺泡进入到血液循环，这层膜发生了纤维化，氧气由肺泡进入到人体的循环就发生了障碍，就会出现明显低氧，并且随着病情的加重，改变会越来越广泛、越来越严重，病人呼吸困难，低氧的情况就会越来越重，呼吸困难也就会越来越重，所以肺纤维化最常见、最重要的症状就是表现为进行性加重的呼吸困难。肺纤维化另外主要的临床表现就是咳嗽，引起咳嗽的原因非常的复杂，在肺纤维化的病人里头，咳嗽的主要特点往往表现为以干咳为主，不会有分泌物，和临床上感染性的疾病是不一样的，感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰，和慢阻肺也不一样，慢阻肺慢性支气管炎的病人咳嗽，往往咳出来的是少量的浆液性的白色泡沫痰，肺纤维化多半表现为咳嗽，干咳为主，当然如果合并有感染的情况，可能会有咳嗽、咳黄痰这样表现。

肺纤维化的生存期，这个问题其实是比较难回答的，因为不同原因导致的肺纤维化，它的生存期是不一样的。如果是有原因的肺纤维化，通过原发疾病的治疗，是能取得比较好的疗效，病情也会相对比较稳定。举个例子，假如这个病人是因为吸入粉尘而导致的肺纤维化，患者停止吸入粉尘，就是脱离开这种粉尘的环境，然后给患者进行一些肺保护、抗纤维化的治疗，这种病人长期生存应该是没有太大问题的。相反，如果是有一些原因无法去除，或者原因不明确的肺纤维化病人，他的预后可能相对会比较差一些。比如临床上有一种病叫特发性肺纤维化，所谓特发性肺纤维和它的原因可能不是很明确的，像这种病人的治疗相对可能会比较棘手，他的生存期可能相对会比较短一些。但是非常可喜的是，临床上最近也针对特发性肺纤维化，有一些新药的研发，比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用，都使他的生存期也好，生活质量也好，都有比较大的改观。所以大家一旦拿到一个这样CT的报告，说有肺纤维化不要恐慌，患者一定要去找专业的医生去咨询，然后才能知道患者相关的预后。不要想到肺纤维化就等于判死刑了，现在有这种恐慌，千万不要产生这种恐惧心理。

进行性呼吸困难，是肺纤维化患者最具有特征性的症状。最初只发生于运动时，随着病情的进展。呼吸困难也可发生于静息时。呼吸困难的特征是呼吸浅而快、发绀，一般无端坐呼吸。早期干咳、咳血症状并不严重，晚期有刺激性干咳。因劳动或用力呼吸而诱发继发感染时，可以有脓痰，少数患者有血痰。通常肺纤维化累及气道时常伴有干咳。胸痛症状并不常见，但类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病和某些药物诱发的疾病可发生胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。当患者出现骨骼肌疼痛、衰弱疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、胸膜炎、眼干口干等，这些症状，我们应该想到结缔组织病的可能性。临床要进一步做检查，排除一下有无结缔组织病的可能。