1、CT肌肉扫描：CT肌肉扫描有助于脊髓性肌肉萎缩与各型肌营养不良的鉴别。脊髓性肌肉萎缩呈现不完整轮廓的弥散性低密度改变，肌组织反射丧失。而肌营养不良则表现大量低密度损害，全部肌肉均受累。一般假性肥大在脊髓性肌肉萎缩患者中很少见。
2、电生理检查：电生理检查可反映4种主要类型脊髓性肌肉萎缩患者的严重程度和进展情况。轻度患者有时可见神经源性和肌源性电位，混杂存在于同一肌肉。