胆管良性狭窄实际上是相对肿瘤所致的狭窄而言。儿童时可能是由于胆管发育异常，造成局部的狭窄。后期如胆管里面出现炎症，或激发有结石或胆管内有异物，或胆管内有寄生虫，胆管的损伤，损伤以后的斑痕修复都有可能导致胆管流出道的变窄或不通畅。相对于恶性肿瘤而言，这是良性的疾病。胆管良性狭窄，往往需要外科手术把病变这一侧的胆管进行切除，或是把狭窄的这一段的胆管进行切除，然后重新建立胆肠吻合或是胆管的对端吻合或修复的手术，重新建立胆道的引流通道。还有由于自身免疫相关的疾病导致的硬化性胆管炎，也会出现胆管狭窄的情况。这需要内科的治疗，进行激素或免疫条件的治疗，在临床上也不少见。