肝错构瘤是需要治疗的，手术治疗是本病的首选方法，虽然肿瘤是良性的，但手术难度迅速增加，所以适宜早期手术。根据肿瘤的位置，可以进行肿瘤切除或肺叶切除术。由于错构瘤与正常肝组织之间的边界通常是清晰的，因此可以选择肿瘤切除。如果肿瘤与肝组织紧密粘连，可行肝部分切除术或肺叶切除术。