肝静脉闭塞性疾病指的是肝小叶静脉或肝小静脉中的内皮肿胀和纤维化的纤维化，导致管腔狭窄甚至闭塞，随后是肝细胞萎缩和弥漫性肝纤维化。临床上出现肝肿大，疼痛，腹水等，一半以上的患者可以康复，但20％的患者死于肝功能衰竭，少数患者发展为肝硬化门脉高压症。一旦发生门静脉高压症，可能会发生许多症状，例如上消化道出血或腹水，建议尽快治疗。