肾胚细胞瘤是最常见的儿童腹部出现的恶性肿瘤之一，发病率是众多疾病中的第一位。肿瘤主要发生在出生后的第一个5年，尤其是在2~4岁。左右侧发生率相似，3~10%为双侧，或同时或依次发生。男性和女性之间的差异不大，但大多数人认为男性略多于女性。由于肿瘤是由上腹壁期发展而来，所以其成分与母细胞非常相似。