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血友病的具体病因有哪些

发布时间:2020-12-1028007次浏览

血友病属于遗传性凝血功能障碍性疾病,其发病通常与遗传导致的基因异常有关。具体分析如下:

血友病是一种遗传性疾病,在父母患有血友病时,孩子患有血友病的可能性通常会更大。血友病的病因是遗传导致的基因异常。当人体某个部位出血时,凝血因子会被激活,促使血液凝固,有效预防持续性出血。如果患者控制凝血因子形成或激活的基因存在异常,可能导致出血时,血液难以快速凝固,进而引起持续性出血。如果患者同时患有其他疾病,在治疗前应与医生进行沟通,尽量避开肌肉注射、静脉输血等治疗方式。人体出血时,参与血液凝固、伤口止血的除了凝血因子,还有血小板。血友病患者在凝血因子缺乏的情况下,应避免服用可能影响血小板功能的药物,以免进一步影响伤口血液凝固。

血友病的治疗,以日常预防为主,患者要保持良好的生活作息,避免剧烈运动,以免造成外伤,引起出血。

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一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

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