米兰平台,官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

单克隆免疫球蛋白血症

发布时间:2018-07-0964355次浏览

 1、疾病简介

单克隆免疫球蛋白血症既可是浆细胞病的特征,也可出现于某些浆细胞疾病或原因不明。伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白血症称为继发性单克隆免疫球蛋白血症;原因不明的单克隆免疫球蛋白血症称为“意义未明单克隆免疫球蛋白血症”(MGUS),其诊断依据是血中出现单克隆免疫球蛋白,但既无浆细胞病也无可引起免疫球蛋白增多的其它疾病的存在。意义未明单克隆免疫球蛋白血症无需特殊治疗,但需长期随诊,因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤

2、疾病分类

单克隆免疫球蛋白血症可分为①原发性单克隆免疫球蛋白血症;②继发性单克隆免疫球蛋白血症。

3、定义

意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)也称为原发性单克隆免疫球蛋白血症,其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,单克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓浆细胞小于10%,尿中少量或无M蛋白,无溶骨性损害,无浆细胞病相关性贫血、高钙血症或肾功能不全。无需特殊治疗,需要长期随诊,因为部分患者可发展为多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症或淋巴瘤。患者多因体检或患其它无关疾病进行检查时发现。

 4、发病原因及发病机制

病因尚不明了,可能与多种因素刺激导致单克隆B细胞-浆细胞过度增殖并分泌单克隆免疫球蛋白有关。本病的单克隆B细胞-浆细胞增殖有限,一般保持在1´1011细胞数之下,且不抑制正常造血细胞增殖,不抑制B细胞-浆细胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病变,细胞形态与正常成熟浆细胞无异。

 5、临床表现

原发性单克隆免疫球蛋白血症患者一般不具有多发性骨髓瘤或其它B淋巴细胞增生性疾病的症状和体征(如贫血,淋巴结肿大,浆细胞瘤,骨损害和淀粉样沉积)。有些患者常常是因蛋白电泳偶然发现血、尿中出现M蛋白而诊断。M蛋白与自身抗体相互作用可能引起某些临床表现,如自身免疫性溶血。原发性单克隆免疫球蛋白血症很少患与免疫球蛋白轻链分泌有关的肾病。免疫球蛋白常为lgG,但也可以是lgM,lgA,lgD,lgE,尿游离轻链和双克隆,三克隆。lgG单克隆球蛋白通常低于30g/l,lgA和lgM单克隆球蛋白通常低于25g/l。与多发性骨髓瘤和巨球蛋白血症患者相反,原发性单克隆免疫球蛋白血症患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。

 6、治疗

目前的处理标准是观察不需治疗。少数患者多年后可发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症或淋巴瘤。因为无法判断一个患者是否会由MGUS转化为恶性浆细胞病,所以需要动态监测。如果M蛋白20g/l,应该行骨髓细胞学,骨髓活检,骨骼影像学的检查,细胞遗传学检查(必要时)。如果M蛋白是lgM,骨髓细胞学,骨髓活检,腹部CT有助于识别WM或淋巴增殖性疾患。另外b2微球蛋白和C反应蛋白也应该监测,3个月内重复血清蛋白电泳,如果这些指标稳定,每6-12个月重复这些检查。

 7、预后

尽管球蛋白水平会随时间升高,25%的患者15-20年后会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症或淋巴瘤,还有25%的患者不会发展为多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症,50%的患者死于不相关的原因。单克隆蛋白自行消失的情况很少见。

相关推荐

低蛋白血症-利尿剂和人血白蛋白帮助治疗
本例患者是一名56岁的男性,于一周前开始出现无明显诱因的疲乏无力、食欲不振等症状,症状愈发严重且开始伴随全身水肿,遂至我院就诊。通过相关检查,确诊为低蛋白血症,经过14天的住院治疗,患者症状缓解,各项检查结果无明显异常,予以出院。
针对低蛋白血症积极采取药物治疗效果佳
该病例中的67岁女性患者,由于五天前无明显诱因出现腹部胀痛,伴心累、乏力,遂前来我院就诊。通过血常规检查,显示超敏C反应蛋白指标升高,红细胞、血红蛋白、血小板指标下降,通过肝功能检查,显示血浆总蛋白、白蛋白指标过低,确诊为低蛋白血症。经住院治疗后病情有所好转,恢复情况良好。
人工蛋白、利尿剂—治疗低蛋白血症的有效药物
该病例中的患者为25岁女性,由于该患者10天前出现双下肢水肿,遂来我院就诊,因有慢性肾炎病史,再结合血常规、24h尿蛋白定量等检查结果,最终诊断为低蛋白血症。以药物治疗为主,人工蛋白联合利尿剂,补充蛋白的同时缓解水肿。经治疗病情得到明显改善,水肿消退,检查结果无明显异常。
下腹疼痛伴阴道见红——有可能是低蛋白血症“作祟”
本例患者为27岁女性,两小时前无明显诱因出现下腹疼痛伴阴道见红,遂前来我院就诊。经肝功能检查,显示血浆总蛋白、白蛋白指标过低,结合患者下腹疼痛、阴道见红等症状,确诊为低蛋白血症。经过五天住院治疗,患者病情有所好转,症状明显减轻,各项检查无异常,遂出院。
贫血+水肿+腹痛,考虑低蛋白血症的症状表现
本例患者为15岁女孩,确诊系统性红斑狼疮5年,半天前出现腹痛,伴月经量增多,完善体格、血常规等相关检查后,初步诊断为系统性红斑狼疮合并低蛋白血症并收入院。治疗上主要通过药物补充白蛋白、纠正电解质紊乱、补钙、利尿消肿为主,经治疗后,患者症状较前好转,病情稳定,予以出院。
低蛋白血症危害
低蛋白血症对人体健康有较大的影响,对人体是有危害的。第一,低蛋白血症的发生可能会加重肾脏损害,加速肾衰竭的进程。低蛋白血症的发生和大量蛋白尿的丢失有关系,特别是肾脏病变,导致体内蛋白的大量排出,而此时肝脏合成蛋白供给又不足,最后容易导致肾脏局部的缺氧、缺血,而这些肾病症状的出现就会加重肾病的进程。第二,低蛋白血症和肝脏合成功能下降有关系,如果低蛋白血症得不到纠正,也会导致肝脏代偿性的合成白蛋白,导致肝脏功能越来越差,肝脏的相关病变,如病毒性肝炎、酒精性肝炎、肝硬化等,就会越来越严重。第三,低蛋白血症患者身体抵抗力下降,发生各种感染、药物中毒的概率也会大大增加。如果使用的药物进入人体,蛋白质含量低,毒物不能被蛋白质结合,导致药物呈游离状态,在血液中导致人体中毒。第四,容易导致人体必需的元素缺乏,钙磷代谢紊乱等。如造成铜、铁、锌的缺乏,维生素D结合蛋白的能力也会下降,也会导致钙、磷代谢的紊乱,从而出现营养不良、发育迟缓。第五,长期的低蛋白血症会导致全身水肿表现,严重的时候会导致腹水、胸水,会影响重要组织器官的生理功能。当出现低蛋白血症时,建议尽快完善身体各部位检查,明确病因诊断。积极治疗原发病,输入白蛋白或者球蛋白,纠正低蛋白血症,针对病人出现的一系列不适症状,采取对症药物治疗。
语音时长 02:35

2021-12-30

52953次收听

脸部消肿的方法有哪些
脸部皮肤消肿的方法,应该根据导致脸部皮肤、肿胀的不同原因而采取不同的方法。例如脸部皮肤由于过敏而导致的脸部皮肤肿胀,患者可以口服抗组胺药,局部用硼酸溶液或生理盐水冷湿敷治疗过敏性炎症和消肿。如果脸部的肿胀是由于面部皮肤感染而导致的,应该积极抗菌消炎治疗,局部用含有抗菌作用的溶液冷湿敷治疗感染性炎症和消肿。如果脸部肿胀是由于内科疾病,例如肾脏疾病、低蛋白血症等原因,而导致的脸部皮肤的肿胀,应该积极治疗内科疾病而消除脸部的肿胀。脸部是暴露部位,直接与外界各种原因接触,自然界中各种原因面部的接触物,例如护肤品、化妆品等,都可以导致脸部皮肤的过敏,而表现脸部的过敏性的皮肤损害和肿胀。患者可以表现皮肤损害伴有明显的瘙痒,患者应该立即脱离导致脸部皮肤过敏的原因,积极抗过敏治疗。有些患者由于鼻腔内或牙齿或口腔内的感染性炎症导致面部的丹毒,也可以表现脸部皮肤的红、肿、热、痛。患者应该到正规医院的皮肤科或相关的专业科室,由专科医生的指导下规范治疗。如果局部是感染引起的面部红肿,患者应该积极口服有效的抗菌素治疗,例如像头孢类抗菌素、红霉素以及米诺环素等抗菌素积极治疗面部感染性炎症。导致的肿胀也可以局部外涂抗菌素的药膏,像夫西地酸乳膏、莫匹罗星乳膏、多粘菌素软膏等等治疗面部感染性炎症导致的肿胀。
语音时长 02:24

2021-11-05

56382次收听

03:20
低蛋白血症的危害
低蛋白血症对人体健康有较大的影响,对人体是有危害的。第一,低蛋白血症的发生可能会加重肾脏损害,加速肾衰竭的进程。低蛋白血症的发生和大量蛋白尿的丢失有关系,特别是肾脏病变,导致体内蛋白的大量排出,而此时肝脏合成蛋白供给又不足,最后容易导致肾脏局部的缺氧、缺血,而这些肾病症状的出现就会加重肾病的进程。第二,低蛋白血症和肝脏合成功能下降有关系,如果低蛋白血症得不到纠正,也会导致肝脏代偿性的合成白蛋白,导致肝脏功能越来越差,肝脏的相关病变,如病毒性肝炎、酒精性肝炎、肝硬化等,就会越来越严重。第三,低蛋白血症患者身体抵抗力下降,发生各种感染、药物中毒的概率也会大大增加。如果使用的药物进入人体,蛋白质含量低,毒物不能被蛋白质结合,导致药物呈游离状态,在血液中导致人体中毒。第四,容易导致人体必需的元素缺乏,钙磷代谢紊乱等。如造成铜、铁、锌的缺乏,维生素D结合蛋白的能力也会下降,也会导致钙、磷代谢的紊乱,从而出现营养不良、发育迟缓。第五,长期的低蛋白血症会导致全身水肿表现,严重的时候会导致腹水、胸水,会影响重要组织器官的生理功能。当出现低蛋白血症时,建议尽快完善身体各部位检查,明确病因诊断。积极治疗原发病,输入白蛋白或者球蛋白,纠正低蛋白血症,针对病人出现的一系列不适症状,采取对症药物治疗。
人血球蛋白哪些人适合
人血球蛋白适合体质比较差的老年人。某些老年人,因为体质虚弱,免疫力差的情况下,可以遵医嘱使用人血球蛋白,有助于提高身体免疫力。也适用于发生严重感染或者大面积烧伤以及严重创伤,失血过多,引起休克的病人。这些病人因为感染严重或者失血量过多等,身体血容量大量减少,导致出现休克后,需要补充人血球蛋白,改善免疫功能。还有恶性肿瘤患者。患有恶性肿瘤的患者,经过化疗后,身体过度虚弱的情况下,也需要使用些人血球蛋白,提高患者身体免疫力,避免引起一些感染性疾病。
语音时长 01:09

2021-05-20

81217次收听

人血白蛋白低于多少需要补充
人体中,人血白蛋白一般低于35g/L时,就属于低蛋白血症,需要给身体补充蛋白质,提高患者身体免疫力。一般人血白蛋白值在35-30g/L之间时,可以通过食用含优质蛋白质比较丰富的食物,补充蛋白质,提高人血白蛋白含量。只要吸收功能良好,大多数可以很好改善低蛋白血症的病情。如果人血白蛋白值低于30g/L,就容易引起人体出现全身浮肿,以及胸腔积液和腹腔积液与心包积液等,导致患者出现心肺功能衰竭。所以需要及时采取静脉输入人血白蛋白的方式,补充人血白蛋白,改善低蛋白血症症状。
语音时长 01:11

2021-05-20

78528次收听