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硬皮病的检查诊断

发布时间:2020-12-1026865次浏览

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。硬皮病的诊断标准是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。

硬皮病的检查诊断标准

(1)临床表现:①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎

(2)食管功能:①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

(3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

(4)实验室检查:类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

(5)参考症状:①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。

可能诊断:具备5项中3项以上者。

需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者。


 

不同类型硬皮病的诊断标准

局限性硬皮病:根据典型皮肤改变即可诊断。

系统硬化症:美国风湿病学会(ARA)1998年标准:

A主要标准:掌指关节近端的硬皮变化,可累及整个肢体、面部、全身及驱干。

B次要标准:①手指硬皮病:上述皮肤改变仅限于手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失;

③双肺基底纤维化。

凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。

CREST综合征,具体其中5条症状的3条,或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

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