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血友病患者可以完全康复吗

发布时间:2020-09-1652854次浏览

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。那么,血友病患者能完全康复吗?

该病目前没有完全治愈的方法,它是一种终身性疾病。但是大家千万不能灰心,自暴自弃,积极到医院进行治疗,早期治疗的效果比较好,所以患者朋友们一定要早发现早治疗,不能拖延疾病治疗的时间。

冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子ⅷ的活性平均为100u,可使体内因子ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

因子ⅷ、ⅸ浓缩剂为冻干制品,每单位因子ⅷ、ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200u,每千克体重注入1u的因子ⅷ,可使体内ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1u因子ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子ⅷ及ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

严重的关节或肌肉出血要用夹板进行某种程度的固定以防止有病的肢体变形。各种夹板都可用,而且很多夹板是非常容易制作的。病人必须学会怎样使用夹板和用多长的时间。长时间的使用夹板会引起肌肉萎缩和关节不稳定。

外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

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一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

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