米兰平台,官网

科普文章

查疾病 找医生 找医院

血友病是怎么回事

发布时间:2020-12-1027402次浏览

血友病是血液科常见的一种疾病,危害性大,使患者生活在疼痛之中,失去了很多生活乐趣。血友病是一种遗传性疾病,大家都知道吗?了解血友病是怎么遗传的,可以使大家对于血友病有一个更加深入地认识,也有助于患者的治疗。

血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。

血友病甲的遗传规律如下:

1、血友病是怎样遗传的女性传递者与正常男性结婚,其子女中男孩1/2为患者,1/2正常;女孩中1/2为传递者,1/2为正常。

2、血友病是怎样遗传的正常女性与男性患者结婚,其子女中皆正常,女性皆为传递者。

3、血友病是怎样遗传的女性传递者与男性患者结婚,其子女中男孩1/2正常,1/2为患者,女孩中1/2为患者,1/2为传递者。

血友病甲类有遗传规律,可能是由于X染色体变异之故。

血友病乙遗传方式亦有伴性隐性遗传的。血友病丙遗传方式为常染色体不完全性隐性遗传,男女皆可患病。

部分的小儿出生后时常有自发出血,或轻度碰伤,重度出血的现象,这种情况临床常常怀疑是得了血友病。

原来血友病病儿体内缺少一种血液凝固因子,抗血友病球蛋白。当轻度缺乏时,常表现为在注射、针刺或小手术后伤口渗血不止,病情重的则经常自发性的反复出现皮肤乌青块,甚至肌肉、关节腔的深部出血。一旦脑出血时可危及生命。

血友病是遗传性疾病。血友病有三种类型,在我国发生率最高的是血友病甲型。又称第VIII因子缺乏症。血友病甲型都有家族史,它的遗传基因位于母亲的 X染色体上,为伴性隐性遗传。女性常为携带者。由于母亲有另一条正常的X染色体,所以“掩盖”了它的致病作用,而不致于病。但当这条有致病基因的X染色体传到了儿子身上,因为儿子另一条性染色体是Y,无法起到“遮盖”作用,于是就会发病。

若父亲正常,母亲是血友病基因携带者,患儿的发病概率25%。,因此有血友病家族史的夫妻,如果要生育的话,应在怀孕初期作胎儿性别鉴定,只能留女弃男。

血友病是怎么遗传的,通过文中的介绍,大家都了解了吗?血友病是不容大家小视的,因为它的危害很大,患者应该积极地去就医治疗,控制病情的发展,以免带来严重的后果。早期的发现血友病,加血友病患者及时治疗,是可以治愈的。

相关推荐

查凝血功能需要空腹吗
一般情况下,查凝血功能是不需要空腹的,就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间,也就是常说的PT,部分凝血活酶时间指的是APTT,还有纤维蛋白原定量,主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查,因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病,有些时候止血方面的疾病,比如血栓方面的疾病,也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体,以及纤维蛋白降解产物的指标,放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做,进食以后,对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂,来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血,放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是,正常人是4-12分钟。进食以后,对凝血时间测量没有明显的影响,检测的这几个指标来讲,PT的时间一般的正常是12S-14S,APTT一般的上限是在36S附近,最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上,认为是有临床意义的,部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上,才认为是有临床意义。轻度的变化,有的时候并不用特别的紧张,只是反映着凝血指标有轻度的异常,但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
语音时长 02:21

2021-10-15

92833次收听

了解血友病常识
血友病是一种血液病,下面我们来了解一下,血友病的基本常识,对于您了解、预防血友病是很有帮助的。 血友病患者慎服的食物及药物:生姜、大蒜、木耳、洋葱、鱼、牛奶、银杏叶、浓茶,藻酸双脂钠、阿斯匹林、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、双香豆素、肝素、水杨酸、水蛭素、链激酶、尿激酶、纤维蛋白溶酶、枸橼酸钠
血友病的饮食宜忌
1.鱼类及海鲜:因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有:沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼,更不宜服鱼油等制品。不过,含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。2.黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形
得了血友病还能治好吗
血友病是一种很严重的血液疾病,主要表现为呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状等,因此要及时进行治疗。那么,得了血友病还能治好吗?
血友病患者要谨慎用药
在对于疾病的出现不能忽视的,尤其是在面对疾病的时候用药的问题还是应该要了解,而对于血友病的出现很多人还是比较担心的,在了解到了这个问题以后也都是要注意用药在积极的治疗,那么,患血友病的人平日怎么谨慎用药?下面咱们来解答吧。(1)阿斯匹林(Aspirin,乙酰水杨酸):抑制血小板及胃刺激大,
血友病嘴巴出血怎么办
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病。一般情况下,血友病嘴巴出血,需要结合具体情况判断,再进行治疗。具体分析如下: