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什么是视神经脊髓炎

发布时间:2018-06-0659398次浏览

视神经脊髓炎是中枢神经系统另一种自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓,很少累及脑部。曾经被人认为是多发性硬化的一种变异型。二十年前,美国梅奥诊所的学者从临床对比上发现,两者存在很大不同。8年前,那里的学者从患者血清中发现了水通道蛋白4抗体,藉此确立了视神经髓炎是独立于多发性硬化的另一种疾病。包括我国在内的亚洲人、非洲人、南美洲人等呈现高发病率。

临床表现

视神经炎,视神经炎的炎性变化,患者可以视力下降,视物模糊,视野缺损,视颜色改变。眼球运动疼痛

脊髓炎,受损平面下的运动、感觉障碍和括约肌功能异常。患者常有手脚麻木、疼痛,感觉过敏,胸腰部束带感等。颈脊髓病变的患者可以出现呼吸苦难。

诊断

确诊视神经脊髓炎需要医生根据患者的病史、临床表现和完整的神经系统体检,比如走路时的步态、肌肉的力量、腱反射、感觉等。此外,需要的辅助检查包括:

1.核磁共振成像检查,以判别在视神经、脊髓,抑或脑部有无病灶存在,数量、大小等。

2.血清检查,判断是否存在抗水通道蛋白-4抗体,是否存在其他自身抗体,如抗核抗体、抗,以利于排除其他自身免疫性疾病。

3.腰穿检查,医生通过这种检查,判断患者的脑脊液中是否存在免疫活性细胞、蛋白、抗体,以便协助医生区别视神经脊髓炎或多发性硬化的诊断。

4.诱发电位检查,技术人员在患者的头皮放置接受电极,在外耳、颈部、肩部、背部等放置刺激电极,通过大脑对外界的声音、光、触摸等反应,确立患者是否存在脑、脊髓和视神经的病变。

视神经脊髓炎的治疗

在急性期,与多发性硬化有类似之处,治疗的目的在于控制病情进展。首选激素治疗。如果激素疗效不佳,可以采用免疫球蛋白或血浆交换。

在缓解期,常需要激素联合免疫抑制剂治疗。

预后

虽然视神经脊髓炎和多发性硬化临床表现有重叠之处,但,预后较差。5年之内,50%的患者遗留永久性神经功能残疾,包括失明(单眼或双眼),瘫痪(下肢或四肢)。所以,早期获得正确诊断和治疗至关重要。

我们在神经免疫性疾病,特别对炎性脱髓鞘疾病的诊治,在汲取国内外肿瘤、器官移植、风湿病等治疗经验的基础上,总结出适应不同性别和年龄阶段的序贯、联合治疗方案,并积累了丰富的临床经验。使经治的绝大多数患者收益,结婚生子、重返工作岗位、完全摆脱药物治疗不再是患者奢望。

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视神经脊髓炎的检查方法
检查视神经脊髓炎要通过血液检查、免疫等相关检查,以及神经科特异性检查、腰穿以及核磁共振的检查。一,常规血液方面的检查包括血常规、生化、血糖的检查。二,免疫相关的检查,如血沉、风湿三项、ANEA、安卡等。因为它是免疫系统疾病,而且它容易合并其他免疫系统疾病。三,神经科特异性检查,包括电生理方面的检查,VEP比较重要,通过视觉诱发电位能判断患者视神经是否有亚临床的损害,如果视神经受损,会表示为P100波的延长。四,腰穿检查。腰穿可以测脑脊液,常规生化和免疫相关方面的检查、IgG24小时合成率寡克隆带如果有异常,可以提示视神经脊髓炎是免疫系统疾病。五,核磁共振检查,如果患者视神经和脊髓受损,通过视神经的磁共振可以直接观察到视神经受损,发现脊髓的病灶。视神经脊髓炎有特异性的生物标志物,即水通道蛋白4,血清的水通道蛋白4如果阳性,则高度提示患者是视神经脊髓炎;如果水通道蛋白4是阴性,也不能完全排除视神经脊髓炎。
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视神经脊髓炎如何治疗
治疗视神经脊髓炎在急性期会采用大剂量激素冲击治疗,缓解期多采用硫唑嘌呤、环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。视神经脊髓炎分为急性期治疗和缓解期。急性期治疗主要采用大剂量激素如甲基强的松龙冲击一千毫克进行治疗,一般用3到5天后逐渐的减量。如果患者不太适合使用激素,可以使用丙种球蛋白,但丙种球蛋白的疗效不如激素的治疗。此外,如果患者使用激素治疗效果不好,也可以采用血浆置换,一般可以采用3到5次的血浆置换,治疗视神经脊髓炎的残疾程度疗效比较好。缓解期多采用免疫抑制剂治疗,目前选择较多的是硫唑嘌呤,但硫唑嘌呤副作用相对比较大,所以现在也选用浮动相对小的吗替麦考酚酯,效果也比较好。现在国内可能采用利妥昔单抗治疗,效果也比较好,还有其他的免疫制剂,如大环内酯、甲氨蝶呤、环磷酰胺等都可以使用。
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