血液病对人的健康有很大的威胁。幼儿阶段的孩子的抵抗力比较差，患上血液疾病会让很多家长担心受怕。小儿血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有 vW 活性的抑制物，主要为 IgG ，也可为 IgA 及 IgM ;其次为肿瘤细胞吸附 vWF ，使血浆 vWF减少。而导致血管性血友病有病因有多项。

现代生活中血液性疾病的发病率不断增加，给人们的身体带来了巨大的健康威胁，因为这种疾病会对身体带来非常大的破坏，引起身体出现各种痛苦的症状，因此，许多人都非常害怕血液性疾病，例如，血管性血友病就是比较常见的。那么小儿血管性血友病怎么回事？
　　血管性血友病和血友病有一些不同，血友病主要是由于缺乏凝血因子八、九所导致，分别称为血友病A或血友病B。血管性血友病主要是由于血友病的辅因子VWF。VWF因子是八因子的一个辅因子，由于辅助因子的缺乏导致凝血过程不能很好的形成，在出血时疤痕无法痊愈，所以出现出血不止的一种临床表现。血管性血友病与血友病不同，它更多的表现为皮肤黏膜出血，如牙龈、鼻出血，而血友病更多表现为关节肌肉的出血，所以临床上有一些区别，辅助检查，实验室检查也不同。
　　血管性血友病病因
　　机理：vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下，绝大部份由内皮细胞合成，其余则由巨噬细胞生成。前者产生后多储存在W-P小体（Weibel-Palade body，WPB）内， 后者则储存在血小板的颗粒中。
　　作用：vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附。与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。
　　vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及机体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显着减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时，即为vWD。